提及血友病，大家的第一印象都是受伤后“流血不止”。那是不是血友病患儿只要格外小心，避免受伤就能正常生活呢？重庆医院血液肿瘤中心郭玉霞医生介绍，外伤后出血难止或不止是血友病的主要症状之一，但是它的实质危害远不止于此。
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不止流血不止，血友病症状还有这些
血友病大多在2岁时发病，严重者也可在新生儿期即发病。中重型血友病患者一旦确诊，如果不给予规范的替代治疗，即定期规范补充体内缺乏的凝血因子。可能会出现下述症状：
1.皮肤、粘膜出血：皮下组织，牙齿牙龈，舌头，口腔黏膜，均为出血好发部位，因为这些都是非常容易受伤的部位。两三岁的宝宝常见于磕碰后额头的出血和血肿形成。不过皮肤黏膜出血点不是本病的特点。
2.关节积血：关节出血是血友病最具特征性的临床表现，常发生在创伤/行走过久、剧烈运动之后引起关节腔内及周围组织出血，年长儿以踝关节及肘关节出血最为常见，其次为髋、肩关节等处。
3.肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
4.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤、小手术，如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌肉注射或针灸等，都可以引起相应部位严重出血，且不易止血。
5.其他部位的出血：如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等，血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成堵塞输尿管时，则可有肾绞痛的症状。
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血友病患者受伤应这样防护
制动：限制出血肢体活动，若是关节出血，可用夹板或石膏托固定,固定时间一般不超过3天。
休息：如果发生扭伤、肌肉拉伤、膝关节损伤，马上停止活动，患侧肢体尽可能休息12-24小时或更久。
冷敷：出血部位要马上用冰块进行冰敷15-20分钟，然后拿开冰块休息5分钟后再敷，重复3-4次，冰块不要直接接触皮肤，可用布包裹起来或放在绷带上。
压迫：用弹性绷带在出血部位加压，力度不能太紧，绷带面积也要较受伤区域大一些。关节出血则要固定关节，避免关节由于活动引起更严重出血。
抬高：把伤处抬高于患者心脏高度，如果怀疑有骨折，应先将伤处用夹板固定后再抬高。
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血友病“传男不传女”是真的吗？
郭玉霞指出，在血友病患者群体中，的确绝大多数为男性。这是由于血友病为X连锁隐性遗传病，通常是女性传递、男性发病。男性体内只有一条X染色体，只要这条X染色体携带有血友病缺陷基因，就有可能会导致血友病的发生，从而出现相应的临床症状；而女性有两条X染色体，只有两条X染色体上都携带缺陷基因，才会患病，所以女性血友病患者非常罕见。
但是，这并不意味着携带致病基因的女性所生的男孩就一定会患上血友病。这其中仍然存在一定的概率问题，医学上把只有一条染色体上有缺陷基因的女性称为携带者。携带者虽然不是血友病患者，却有可能会把致病基因传给下一代。如果所生男孩刚好遗传到有缺陷基因那条X染色体，则他将是血友病患者。如果他非常幸运地遗传到母亲的正常X染色体，那么他则为正常人。也就是说，血友病的遗传是有一定规律的：如果女性携带者与正常男性结婚，他们所生育男孩：50%可能是患者，50%可能完全正常；生育的女孩：50%可能为携带者，50%可能为完全正常。还有一种可能就是，如果男性血友病患者与健康女性结婚，他们所生男孩%健康，而所生女孩%是携带者。
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血友病患者怎样生出健康宝宝？
因血友病是X连锁隐性遗传病，患者的家医院进行遗传筛查，以确定可能的其他患者和携带者，通过遗传咨询可以使他们了解可能的遗传规律。
郭玉霞介绍，现代诊断技术已经可以对血友病家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断。妊娠8~10周可进行绒毛膜活检确定胎儿的性别，可以通过胎儿的DNA检测致病基因；妊娠15周左右可行羊水穿刺进行基因诊断。如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。
血友病是一种罕见的遗传性、终身性、出血性疾病。它具有出血不止、可能引发残疾、严重者可能导致死亡等严重危害，且目前的医疗手段尚无根治该病的方法。因此，杜绝近亲结婚，积极参加遗传性疾病婚前检查，血友病家族正确的遗传咨询及适时的产前诊断，对减少该病的发生尤为重要。
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本文编辑：佚名
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