本文原载于《中华放射学杂志》年第12期
毛细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma，PA)起源于胶质细胞的前体细胞，肿瘤细胞以具有双极、毛发样突起为特点，WHOⅠ级[1]，预后较好。该病发病率低，占中枢神经系统原发肿瘤的1%~2%，占星形细胞瘤的5%~10%[2]，好发于儿童及青少年。PA发生于成人少见，对其影像表现认识较少，且临床表现无特异性，术前误诊率较高，导致患者治疗不足或过度。笔者搜集经手术病理证实的成人颅脑PA共32例，分析、总结其影像表现及特征，旨在提高对该肿瘤的认识。
资料与方法一、临床资料
回顾性分析我院年1月至年12月经手术病理证实的成人PA患者32例，男13例，女19例；年龄20~68岁，中位年龄30岁。20~29岁15例，男8例、女7例；30~39岁5例，男2例、女3例；40~49岁8例，男2例、女6例；50~59岁1例，女性；60~69岁3例，男1例、女2例。
32例患者均行开颅手术治疗，31例单发，1例有2个病灶，共切除33个病灶。术后病理诊断为PA（图1），WHOⅠ级，其中3例伴有黏液变，1例伴有少枝胶质细胞瘤Ⅱ级成分。幕上病灶18个，幕下病灶15个。幕上病灶脑叶最多见，共10个，分别为颞叶5个、顶叶3个、额叶2个；其次为侧脑室5个、基底节区2个、鞍区1个。幕下小脑13个、第四脑室2个。
二、影像检查
32例患者术前行头颅MRI增强扫描，采用GEDiscovery.0T及SiemensAera1.5T、Avanto1.5T超导型MRI扫描仪，选用标准头颅线圈，行横断面T1WI、T2WI。扫描参数：T1WITRms，TE9ms；T2WITRms，TE93ms；层厚5~6mm，层间距1~2mm；FOVmm×mm，矩阵×。增强扫描选择肘静脉推注Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg，流率2~3ml/s，行T1WI横断面、冠状面及矢状面扫描，层厚5~6mm，层间距1~2mm。13例患者术前行CT检查，6例患者行MRDWI检查，4例患者行MRS检查。
三、图像分析
由2名高年资主治医师或以上职称的影像科诊断医师对图像进行盲法观察，分析、评价图像的各种影像征象，包括病灶部位、大小、信号、形态、表现形式及强化方式、灶周水肿、钙化、出血等征象。2名医师分析不一致时，讨论达成一致意见。
结果一、MRI检查结果
病灶形态规整26个，以圆形或者卵圆形为主；形态不规整7个。病灶大小范围1.2cm×1.3cm×1.1cm~6.9cm×7.0cm×6.9cm。
1．混杂肿块型：
11个病灶。形态：8个规整，3个不规整。分布：小脑5个，颞叶3个，第四脑室、侧脑室及鞍区各1个。表现为实性肿块内伴多发大小不一囊变区，增强扫描实性肿块不均匀强化，呈环形、斑片状、结节状强化为主，而囊变灶不强化，T2WI及增强序列上呈明显混杂信号，极不均匀（图2）。灶周水肿情况：1个无水肿，7个轻度水肿，3个重度水肿。5个病灶内伴出血征象。
2．强化囊壁伴强化壁结节型：
8个病灶。形态：6个规整，2个不规整。分布：小脑半球4个、顶叶2个、侧脑室2个。壁结节形态、大小不一，呈明显均匀或不均匀强化。4个囊壁均匀强化，4个囊壁部分强化（图3）。2个病灶囊内见强化分隔。灶周水肿：3个无水肿，4个轻度水肿，1个重度水肿。1个病灶内见出血征象。
3．不强化囊壁伴强化壁结节型：
7个病灶。形态规整，1个囊内见不强化分隔。分布：小脑3个，第四脑室、额叶、颞叶及基底节区各1个。壁结节大小不一，形态规整或者不规整，结节较小时偏向一侧，较大时占据病灶大部分，增强扫描壁结节明显均匀或不均匀强化（图4）。灶周水肿：4个无水肿，3个轻度水肿。3个病灶内见出血征象。
4．假囊型：
5个病灶。表现为无明显壁结节的囊性病灶，单房囊状3个，形态规整，多房囊状2个，形态不规整。分布：小脑2个、顶叶1个、颞叶1个、基底节区1个。囊液均匀，信号类似脑脊液（图5），囊壁强化或者部分强化，呈线样强化，局部可伴细小结节状突起（图6）。灶周未见水肿。2个病灶内见出血征象。
5．实性肿块型：
2个病灶。位于侧脑室内，形态规整，病灶内伴出血，平扫信号不均匀，呈不均匀斑片状强化（图7）。1个病灶内见出血征象。
6．周围结构情况：
1个位于小脑的病灶引起邻近小脑幕增厚强化（图8）。1个位于小脑蚓部病灶，引发幕上脑室阻塞性积水，并导致小脑扁桃体下疝及颈髓空洞症。
二、其他影像检查的结果
13例患者术前行CT检查病灶，病灶呈囊性、囊伴壁结节或者实性肿块，病灶实性部分密度高于脑实质，囊液密度略高于脑脊液。4个病灶内见钙化，1个呈实性肿块内散在细小钙化，3个呈囊壁多发短条状钙化（图9）。3个病灶内见高密度血肿影（图10）。
3个实性或实性为主病灶，DWI呈等或稍高信号，ADC值图呈稍高或稍低信号；1个囊性病灶，DWI呈低信号（图11，图12），ADC值图呈高信号；2个囊伴壁结节病灶，壁结节在DWI呈等、稍高信号，ADC值图呈等、稍低信号。
MRS上4个病灶均表现为N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰下降，胆碱（Cho）峰上升，Cho/肌酸（Cr）的比值分别为1.2、3.4、2.0、2.2。
讨论一、PA临床特点
国外文献报道85%PA发病年龄20岁，且无性别差异[3]。国内多篇报道显示PA多见于小脑、鞍区及中线结构区，平均年龄21岁，幕下发生率高于幕上，20岁以上患者则幕上多见[4,5]。
本组成人颅脑PA患者女性多见（男女比13∶19），在年龄分布上出现两个高峰，第1个高峰为20~29岁，男女比例相仿；第2个高峰为40~49岁，女性多见（男女比为2︰6）。发病部位不典型，发生率幕上高于幕下（18∶15），幕上脑叶最多见，其次是侧脑室及基底节区。
二、成人颅脑PA的影像表现及其组织病理学基础
PA的影像表现由其组织病理学基础决定，组织学上由致密区（主要是肿瘤细胞及细胞间的Rosenthal纤维构成）和疏松区（星形细胞及多极细胞的退变产生的囊液）组成，囊液中蛋白含量较高，在T2WI上呈明显高信号[6]。致密区和疏松区的比例及组合差异决定了肿瘤MRI表现的差异。
成人颅脑PA在MRI上可分为5种类型，其中典型表现为强化或不强化囊壁伴强化结节型，壁结节呈均匀或者不均匀明显强化，囊壁强化、部分强化或者不强化，可伴分隔。国内外报道PA病灶囊壁强化的比例高低不等，国内报道囊壁不强化者多见[7]。本组病灶囊壁强化者多见，与国外报道相符[3]。囊壁强化的病理基础目前有争论。Beni-Adani等[8]认为囊壁强化可能与反应性血管增生有关，赵有财等[2]认为与囊壁上屏障样排列的新生血管有关。
不典型的表现类型包括：假囊型、实性肿块型及混杂肿块型。假囊型呈单囊或者多囊，DWI扩散不受限，囊壁强化或者部分强化，灶周无水肿。实性肿块型罕见，多位于侧脑室，不均匀强化[9]。混杂信号肿块型是本组成人颅脑PA不典型但最多见的表现类型，实性肿块内伴多发大小不一囊变区是其特点，在T2WI及增强扫描序列上呈极不均匀混杂信号，灶周水肿出现重度水肿的概率高于其他类型，出血发生率亦较其他类型高。肿瘤毛细血管壁反复变性、脆弱，可能是肿瘤出血的原因。本组33个PA病灶中12个发生出血，高于国内钟文招等[10]报道的比例，成人PA病灶的出血率要高于20岁以下者。
三、鉴别诊断
毛黏液样星形细胞瘤是PA的亚型，目前归为WHOⅠ级[1]，影像上难以区分两者[11]。
PA表现为囊伴壁结节型时，发生于幕下时需与血管母细胞瘤鉴别，发生于幕上时需与节细胞胶质瘤相鉴别。血管母细胞瘤多见于30~40岁，是成人小脑第四脑室区最常见的肿瘤，壁结节通常较小，瘤内或瘤周伴异常血管流空是其特点。血管母细胞瘤的壁结节由大量异常血管团构成，PA则无，脑灌注成像可成为两者鉴别诊断的方法。节细胞胶质瘤主要见于儿童及青少年，绝大多数发生在30岁以下，壁结节常伴钙化，增强扫描变化很大。
PA表现为假囊型时，发生于脑实质时需要囊性转移瘤、脓肿相鉴别，发生于桥小脑角区、脑室内时需与表皮样囊肿相鉴别。转移瘤最常见于幕上大脑半球，尤其是大脑中动脉供血区的灰白质交界处，呈囊性为主时，囊壁有强化，张力高。脓肿在临床具有感染症状，呈环形强化，内壁光整且环壁均匀，DWI上囊液扩散受限呈高信号是特征。表皮样囊肿以桥小脑角区及第第四脑室常见，DWI上呈高信号较为特征。
PA表现为实性或混杂肿块型时，发生于脑实质需与海绵状血管瘤相鉴别，发生于脑室内主要需与脑膜瘤相鉴别。海绵状血管瘤好发海绵窦区，常伴出血，增强扫描病灶强化明显。脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，好发于三角部，常推压脉络丛移位，呈均匀显著强化。
综上所述，PA发生于成人颅脑时，绝大多数为单发，多见于小脑及幕上脑叶，其次为中线结构区。女性较多见，发病有两个高峰，分别为20~29岁及40~49岁。MRI分为5种类型，其中混杂信号肿块型最多见，其次为强化囊壁伴强化结节型、不强化囊壁伴强化结节型，实性肿块型或者假囊型少见。瘤内钙化可见，出血不少见。
利益冲突
利益冲突本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
参考文献（略）
（收稿日期：-01-04）
（本文编辑：张琳琳）
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本文编辑：佚名
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