血友病(hemophilia),它是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括:①血友病A即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病B即因子IX(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症。在男性人群中血友病A的发病率约为1/,血友病B的发病率约为1/2;血友病A较为常见,占85%,血友病B次之,占10%?15%。共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间出血。
不止是“流血不止”,血友病症状还有这些提及血友病,大家的第一印象都是受伤后“流血不止”。那是不是该病患者只要格外小心,避免受伤就能正常生活呢?
重庆医院血液肿瘤中心郭玉霞医生介绍说,外伤后出血难止或不止是血友病的主要症状之一,但是它的实质危害远不止于此。
血友病大多在2岁时发病,严重者也可在新生儿期即发病。中重型血友病患者一旦确诊,如果不给予规范的替代治疗,即定期规范补充体内缺乏的凝血因子。可能会出现下述症状:
01
皮肤、粘膜出血:皮下组织,牙齿牙龈,舌头,口腔黏膜,均为出血好发部位,因为这些都是非常容易受伤的部位。两三岁的宝宝常见于磕碰后额头的出血和血肿形成。不过皮肤黏膜出血点不是本病的特点。
02
关节出血:关节出血是血友病最具特征性的临床表现,常发生在创伤或行走过久、剧烈运动之后引起关节腔内及周围组织出血,年长儿以踝关节及肘关节出血最为常见,其次为髋、肩关节等处。
03
肌肉出血和血肿:在重型血友病A常有发生,多在创伤或肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
04
创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌肉注射或针灸等,都可以引起相应部位严重出血,且不易止血。
05
其他部位的出血:如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等,血尿:重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成堵塞输尿管时,则可有肾绞痛的症状。
专家简介
郭玉霞,医生,博士。重庆医院儿童血液肿瘤中心副主任医师,现任中国罕见病联盟血友病学组常委。擅长疾病:治疗各种贫血(如缺铁性贫血、地中海贫血、蚕豆病、再生障碍性贫血等)、出血性疾病(如血友病、血小板减少症等)及肿瘤性疾病(如白血病等)。
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