经历几番争论之后，IHS于年把颈动脉痛从第二版头痛分类中移除，列于附录中。
年，Lecler等通过系统性回顾研究发现，所谓的颈动脉痛患者存在独特的尚不能分类的影像学特征，建议把这种特殊疾病实体命名为短暂性颈动脉血管周围炎症综合征（TransIentPerivascularInflflammationoftheCarotidarterysyndrome，TIPIC综合征），取代“颈动脉痛”，并纳入新版头痛国际分类。但年第三版国际头痛分类仍排除了颈动脉痛，也未把TIPIC综合征纳入分类。
一、流行病学
TIPIC综合征确切的流行病学不详，相关数据来自有限的颈动脉痛研究。颈动脉痛约占急性颈痛患者的2.8%。患病中位数年龄在40-50岁，男女比例为1:1.5-4。
二、病因TIPIC综合征可能是一种血管壁及其周围组织短暂性炎性过程。其具体病因不明，与自身免疫、药物反应或炎症相关的因素可能是其潜在病因。
三、组织病理学TIPIC综合征表现为独特的血管及血管周围组织炎症，最常见于颈动脉分叉水平，导致血管壁增厚但没有明显的管腔狭窄。由于血管内径保留，颈动脉血流动力学没有紊乱。颈动脉内膜剥脱术中，可肉眼观察到灰色纤维性渗出物。
组织病理学显示轻度的慢性活动性炎症及轻度的纤维化。有小血管增生和嵌于纤维粘液样基质中的明显的内皮细胞。其他类型细胞包括占优势的淋巴细胞、纤维母细胞、肥大细胞和一些少量的多形核白细胞。
四、临床特征患者表现为自限性的单侧或双侧颈部疼痛发作，疼痛较剧烈，可向头部放散，多在7-14天内自行缓解。发作周期为1-6个月。活动性感染征象如寒颤、颈部淋巴结病、红斑及耳部或咽部疼痛很少见。典型病例查体可有颈动脉分叉处的压痛点。颈动脉触诊可加重疼痛，导致疼痛向同侧耳部放散。大部分文献报告不伴有其他神经系统异常，但Lecler等在47例患者中发现8例出现神经系统异常，如眩晕、复视。患者会可存在焦虑和恐惧。
五、影像特征超声、CT、MRI等影像均显示颈动脉周围偏心性浸润，颈动脉管腔的血流未发生紊乱。部分患者存在内膜软斑及轻度管腔狭窄。PET研究显示，患者颈动脉分叉区局部葡萄糖高代谢，而没有系统性血管炎或颈动脉管腔的病理改变。虽然葡萄糖高代谢是非特异性的，但如果排除颈部肿瘤，临床上的发作是自限性的，类固醇治疗即刻有效，则可为TIPIC综合征提供充分的证据。
影像随访发现这些改变可以消失，这是TIPIC综合征的一个特征。数天内连续超声检查可发现颈动脉壁低回声病变逐渐消退。研究证实，3个月后患者影像改变可完全消失或明显减轻，6个月后PET/CT氟脱氧葡萄糖最大标准摄取体积下降。
TIPIC综合征的影像举例：
图1：灰度(a和c–f)和彩色多普勒超声（b）显示颈内动脉根部一个横向发展为主的偏心性外膜低回声增厚（黑箭）。可见一个薄的内膜高回声纤维斑块（小白箭）。未见管腔狭窄。治疗后15天低回声增厚已戏剧性减退（e和f）。高回声薄层内膜斑块仍存在。
图2：图1患者的对比增强超声（a）显示低回声增厚内毛细血管微泡分布正常（黑箭），排除血肿。无血管的内膜纤维斑块清晰可见（小黑箭）。非强化轴位T1WI显示颈内动脉近端周围低信号组织（b）。该组织脂肪抑制对比增强T1WI信号增强（c-e）。
图3.超声（A-D）显示颈动脉分叉水平偏心性血管周围浸润（箭头），伴内膜软斑（箭）和没有血流动力学改变的轻度管腔狭窄。随访显示（E）血管周围浸润显著减退（箭头），内膜软斑完全消失。图4.CTA显示颈动脉周围后外侧偏心性浸润（箭头），伴明显的低密度内膜软斑（箭）。图5.初始超声（A），14天（B）和6个月（C）后复查，显示紧邻颈动脉分叉的颈内动脉水平血管周围浸润，14天时快速减轻，6个月时遗留一个薄层异常。图6.轴位对比脂肪抑制3D的T1WI前（A）后（B）和T2WI（C）显示，颈动脉分叉水平血管周围浸润T1低信号和T2高信号，钆注射后强化。颈动脉后方可见清晰的内膜软斑（箭）。右侧颈内动脉T1增强矢状位重建（D）显示，血管周围浸润（PVI，箭头）集中在右侧颈动脉分叉水平，并向颈总动脉末端和颈内动脉近端延伸。注意颈总动脉或颈内动脉其他部分无血管或血管周围异常改变。图7.B超（A,B）、彩色多普勒（C）、MRI轴位增强T1WI（D）显示左侧颈动脉分叉处偏心性异常软组织强化，伴轻度管腔狭窄但没有血流动力学改变。图8.图7患者在激素治疗12天后临床症状完全缓解。B超（A）和彩超（B）复查显示，血管周围浸润明显减轻。六、诊断
年第一版头痛国际分类中，提出了颈动脉痛的诊断标准：1、可向头部放射的单侧颈痛；2、颈动脉区局部压痛、肿胀或搏动增强；3、除外结构性病变；4、发病症状在14天内自行缓解。该诊断标准主要依据临床表现，影像仅作为排除性工具，所以缺乏特异性。该诊断标准随着颈动脉痛被移除国际头痛分类而失去临床意义。
Lecler等于年提出以TIPIC综合征取代颈动脉痛，并提出新的诊断标准：1、颈动脉区急性疼痛，可向头部放射。2、影像存在血管周围炎性浸润改变。3、影像除外其他血管或非血管疾病诊断。4、14天内自发性或经过抗炎治疗后缓解。次要标准为存在自限性内膜软斑。该标准强调了神经-血管影像在诊断中的地位。目前认为影像是TIPIC综合征诊断的金标准。
七、鉴别诊断
包括感染性疾病、其他神经系统病变（如偏头痛、三叉神经痛）、头颈部肿瘤、肌肉骨骼系统疾病（颈椎病、颞颌关节综合征、Eagle综合征）、其他血管性病变（颈动脉夹层、颈动脉体瘤、颈动脉动脉瘤、纤维肌发育不良、颈动脉闭塞、大血管炎）。
中性粒细胞计数升高提示颈部疼痛可能存在涎腺炎、淋巴腺炎或者扁桃体周围脓肿。血沉和CRP的明显升高建议进行颞动脉活检以评估是否存在巨细胞动脉炎。TSH异常提示甲状腺炎。
与颈动脉粥样硬化斑块明显不同的是，患者多为年轻人群。而且，与粥样硬化斑块的内膜增厚不同，其管壁外向增厚。TIPIC综合征的血管没有钙化，病灶的临床病程短暂（大约为14天），也与粥样硬化斑块的慢性进展特征不同。TIPIC综合征不归类于血管炎，因为其主要累及颈动脉的血管外膜，而血管炎影响全身血管，累及血管壁全层。
影像工具有助于TIPIC综合征的诊断及鉴别诊断。对于TIPIC综合征的诊断和随访，彩色多普勒超声是有效的影像工具。但对于临床疑似和复杂病例，高分辨率MRI血管壁成像具有更高的价值。
八、治疗
TIPIC综合征属自限性疾病，可在7-14天内自发缓解，所以通常采取支持性治疗。初期治疗包括休息、疏导，及非甾体消炎药或阿司匹林。如果症状持续，可短期使用皮质类固醇。针对具体病情，也有给予钙通道拮抗剂、选择性5羟色胺再摄取抑制剂（如氟西汀），以及苯二氮卓治疗的报告。
以往常使用抗偏头痛药物治疗TIPIC综合征，如心得安、三环类抗抑郁剂、麦角胺、二甲麦角新碱等。但自从年颈动脉痛被移出国际头痛疾病分类后，此类治疗逐渐减少。近来有个案报告，抗偏头痛阿莫曲坦对缓解颈动脉痛有效。
TIPIC综合征虽然罕见，但诊断仍不足，且发病机制尚未阐明。TIPIC综合征诊治需要多学科协作。在急性颈部疼痛的鉴别诊断中，临床医生要想到TIPIC综合征。仔细的病史采集和体格查体往往足以排除大部分鉴别诊断，但特征性影像是其诊断的主要依据。早期识别这种少见疾病实体对于避免患者因延误诊断导致焦虑、承受不必要的有创检查至关重要。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇