淋巴造血系统包括髓样组织和淋巴样组织两个部分。髓样组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成,包括红细胞、白细胞以及血小板等。淋巴样组织包括胸腺、脾脏、淋巴结和在人体广泛分布的淋巴组织,如扁桃体、肠道淋巴组织等。
淋巴结是外周淋巴器官,在人体颈部、腋窝和腹股沟等处浅表部位及纵隔、腹膜后等深部组织均有相对集中的淋巴结组群存在。淋巴结作为人体重要的免疫器官和防御屏障,常受到各种刺激,多种因素都可成为抗原或致敏原刺激淋巴结内的淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生,导致淋巴结肿大。根据病因、组织病理学改变及临床表现,可将淋巴结的良性病变分为三类。一是反应性淋巴结炎;二是特异性淋巴结炎;三是原因不明的淋巴增生性疾病。
一、反应性淋巴结炎
反应性淋巴结炎是淋巴结最常见的良性病变,微生物感染或炎症刺激可导致白细胞增多和淋巴结肿大。引起淋巴结炎的原因多种多样,但其病理变化基本相似,缺乏特异性,故称为非特异性淋巴结炎,又可分为急性和慢性非特异性淋巴结炎。
(一)急性非特异性淋巴结炎
常见于局部感染的引流淋巴结,病原体可由发生感染的部位引流入引流区淋巴结。发炎的淋巴结肿胀,灰红色。镜下,可见淋巴滤泡增生,生发中心扩大。如果是化脓菌感染,滤泡生发中心可能会发生坏死,形成脓肿;而感染不严重时,可见中性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润。由于炎细胞浸润和水肿,病变淋巴结肿大。淋巴结被膜受到牵拉,产生局部疼痛和触痛。当有脓肿形成时,则有波动感。其被覆的皮肤发红,有时可穿破皮肤而形成窦道。
(二)慢性非特异性淋巴结炎
慢性非特异性淋巴结炎常引起淋巴结反应性增生。淋巴结的慢性炎症反应患者无明显感觉,临床做淋巴结活检的目的是为了排除淋巴结的肿瘤疾病或特殊感染。
二、特异性淋巴结炎
(一)淋巴结真菌感染
淋巴结的真菌感染不多见,通常是作为机体全身感染的一部分而存在的,真菌是条件致病菌,常见于免疫力低下的人群。临床上患者常表现为局部或全身淋巴结不同程度的肿大,一般是先感染皮肤黏膜和器官,而后继发于局部淋巴结。
(二)猫抓病
猫抓病是由汉赛巴通体属立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。患者被猫抓伤或咬破皮肤后1~2周出现淋巴结肿大,皮损部位可出现红斑状丘疹、脓疱或痂皮。皮肤感染局部的引流区淋巴结肿大,多数位于腋下和颈部。病理变化是由组织细胞演变的上皮样细胞形成肉芽肿,肉芽肿中央可见中性粒细胞浸润,形成化脓性肉芽肿,有较多B淋巴细胞浸润。大多数患者淋巴结肿大在2~4个月后自行消退。
(三)传染性单核细胞增多症
传染性单核细胞增多症由嗜B淋巴细胞的EB病毒感染引起,病变可累及血液、淋巴结、脾脏、肝脏和中枢神经系统。周围血象的白细胞计数增高,淋巴细胞占比升高,其中可见到CD8+的异型T淋巴细胞。
患者出现淋巴结肿大,尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结,组织学上可见增生活跃的淋巴细胞主要分布在副皮质区,滤泡增大。此病容易被误诊为恶性淋巴瘤,需参考病史或做特殊检查以排除淋巴瘤的可能。大多数病例出现脾大,脾脏的组织学改变与淋巴结类似,偶可出现脾脏自发破裂。
传染性单核细胞增多症好发于青少年,典型的临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等症状,是一种自限性的淋巴组织增生性疾病,病程持续4~6周,多数预后较好。如果体内T淋巴细胞的功能和抗EB病毒抗体的形成占优势,受病毒感染的B淋巴细胞及其病毒本身将会被消灭清除;相反,若T细胞的免疫监视功能存在缺陷,则有可能转变为慢性持续性感染,引起EB病毒感染的B细胞无限增殖而转变为恶性淋巴瘤。
(四)组织细胞性坏死性淋巴结炎
组织细胞性坏死性淋巴结炎,多见于年轻女性,具体病因不明。患者颈部淋巴结轻度肿大、有轻微疼痛,常出现持续发热。组织学表现为淋巴结被膜下和副皮质区不规则的片状或灶性坏死,可见明显的核碎片,中性粒细胞稀少或缺如;在坏死灶及周边可有形态多样的巨噬细胞和前体浆细胞样树突细胞活跃增生,常见吞噬核碎片的现象。这种形态学表现很容易被误诊为淋巴瘤。而在病变周围区域淋巴结的结构和细胞形态基本正常。该疾病是自限性的,多数患者在2~3个月内自愈,再次复发者少见。
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