前段时间，急诊遇到一个中年大叔，主诉发热、咽痛，医院诊断为“化脓性扁桃体炎”，经过十多天的抗感染治疗，病情非但没缓解，反而愈发加重。一向要强的他也终于扛不住了，这天晚上，顶着40℃的高热，在家人的搀扶下来到了急诊室。
乍一看，无论的患者病史、体征，还是实验室检查（咽痛，扁桃体肿大化脓，白细胞及中性粒比例升高、CRP升高等），似乎都指向了“化脓性扁桃体炎”的诊断，并且医院的治疗方案也都合情合理。那患者病情非但没有好转，反而逐步进展究竟是因为什么呢？是不是我们漏掉了什么线索？
值得注意的是，患者除了扁桃体明显肿大、化脓外，前额、上肢皮肤以及唇粘膜上散在着一些类似于溃疡的皮损，这些皮损与患者的病情又存在着什么关系呢？“化脓性扁桃体炎”的诊断又一定正确吗？
前额部皮损
下唇皮损
患者右额部皮肤见一直径约2cm环形红斑（见上图），高于皮面，中央部分伴水肿、破溃，稍有触痛。下唇、口腔颊粘膜、舌体多发大小不一溃疡。双上肢远端可见多个散在红色丘疹，直径1cm左右，中央部分水肿，均发生在静脉输液针刺处（即针刺反应阳性）。
针对患者发热、皮损、粘膜溃疡等表现，我们首先考虑会不会是自身免疫性疾病（如白塞病）可能，完善相关实验室检查并多学科会诊后，认为诊断依据并不充足。
但患者的以下几个特点：高热，皮损部位触痛、皮损周围水肿，中间坏死，呈靶样外观以及皮肤的病态反应性（即病变发生在皮肤损伤的部位，即使是微小创伤，如针刺伤，也可能引发皮损）等，将患者的诊断引向了另外一种少见疾病：Sweet综合征。
皮肤的病态反应性（针刺反应阳性）
什么是Sweet综合征？
Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病，由Dr.RobertDouglasSweet在年首次描述。Sweet综合征是一种少见的炎性疾病，特征为皮肤突然出现的疼痛、水肿性红色丘疹、斑块或结节。出现皮肤病变时还常伴有发热和白细胞增多。此外，也可能累及眼睛、肌肉骨骼系统和内部器官。
Sweet综合征好发于30-60岁人群，女性多于男性。根据病因的不同，Sweet综合征分为三个亚型：
1经典Sweet综合征也称特发性Sweet综合征，占Sweet综合征的大多数，定义为满足已确定的诊断标准，并与恶性肿瘤或药物暴露无关的Sweet综合征。经典Sweet综合征可能发生于多种医学问题的情况下，其中最常相关的有：感染，尤其是上呼吸道和胃肠道感染；炎症性肠病；妊娠等。2恶性肿瘤相关的Sweet综合征该类占Sweet综合征病例的很大一部分。Sweet综合征的发生与血液系统肿瘤的相关性可能比与实性恶性肿瘤的更为密切。在实体肿瘤中，泌尿生殖器官癌、乳腺癌及胃肠道癌与Sweet综合征关系最密切。Sweet综合征可在恶性肿瘤之前、之后或与其同时发生。对于既往有癌症病史的患者，Sweet综合征的发生可能预示着肿瘤复发。
3药物性Sweet综合征多种药物可能促使Sweet综合征发生，其中粒细胞集落刺激因子（G-CSF)是报道最广泛的致病药物。Sweet综合征的发病机制不详。有理论认为，促使其发生的因素包括超敏反应、细胞因子调节异常和遗传易感性。
临床表现
皮肤表现Sweet综合征皮肤病变通常表现为触痛的、水肿性及炎性丘疹、斑块及结节。皮损直径通常为数毫米到数厘米不等，呈明亮的红色或紫罗兰色。炎性丘疹和斑块通常呈现乳头状表面。常出现导致假性水疱特性的明显浅层真皮水肿。也可能存在脓疱。在某些病例中，皮损中心为微黄色，呈靶样外观。皮疹的分布通常是不对称的。上肢似乎是最常受累的部位。病变通常也见于躯干、下肢及头颈部。Sweet综合征患者也可能出现病态反应性，即使是微小创伤，如针刺伤，也可能引发皮损。
口腔口腔受累在经典Sweet综合征中并不常见。然而，与血液恶性肿瘤相关的Sweet综合征患者中大约12%出现口腔溃疡作为疾病表现，好发于颊黏膜或舌。其他报道的口腔病变包括大疱、水疱、牙龈增生、坏死性溃疡性牙周炎、结节、丘疹、脓疱和舌肿胀。
伴随症状Sweet综合征的常见表现为发热，往往高于38°C。药物性Sweet综合征患者几乎都有发热，但经典或恶性肿瘤相关病变患者中可能有10%-20%不发热。关节痛、不适、头痛及肌痛是Sweet综合征常见的其他症状。
诊断标准
主要标准●突发的疼痛性红色丘疹或结节
●密集中性粒细胞浸润的组织病理学证据，而无白细胞碎裂性血管炎的证据
次要标准●发热大于38°C
●伴有潜在的血液系统疾病或内脏恶性肿瘤、炎性疾病或妊娠，或者发病前有上呼吸道感染、胃肠道感染或疫苗接种史
●全身糖皮质激素或碘化钾治疗效果良好
●就诊时实验室检查异常值(以下4项中满足3项：ESR20mm/h、CRP阳性、白细胞、中性粒细胞70%)。
Sweet综合征的组织学特征包括：真皮浅层显著水肿、真皮上中层致密的中性粒细胞浸润，而不浸润表皮、白细胞分裂、内皮肿胀、无血管炎等。值得一提的是，虽然无血管炎被认为是Sweet综合征的一个特有表现，但活检样本中发现血管炎并不能排除该诊断。
Sweet综合征的病理学表现
糖皮质激素是Sweet综合征治疗的首选方案，临床经验表明Sweet综合征对皮质类固醇治疗的反应一致且快速。对于表现为轻度Sweet综合征的成人(例如皮肤受累面积＜体表面积的5%且没有严重的全身性症状)，我们建议外用强效皮质类固醇或病灶内注射皮质类固醇作为初始治疗，因为这些干预措施相对安全(Grade2C)。对于病变范围更广和/或伴有全身性症状的成人患者，我们建议使用全身性糖皮质激素治疗(Grade2C)
文中开始提及的患者，经过糖皮质激素治疗，三天后皮损好转，体温正常，五天后改口服激素，门诊随访。
作者：秦绪常
单位：浙江大学医院急诊医学科
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本文编辑：佚名
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